‘금쪽이' 울면 안 되는 예비 초1 딸’ 안타까운 사연과 희귀 뇌혈관 질환의 이해와 치료"

 

 

모야모야병은 뇌혈관이 서서히 좁아지고 막히는 희귀 질환으로, 주로 뇌로 가는 중요한 동맥이 영향을 받습니다. 이 질환의 이름은 일본어에서 유래되었으며, "모야모야"는 희미하게 보이는 연기를 묘사하는 단어입니다. 이는 뇌 MRI에서 모야모야병 환자의 혈관들이 뿌연 연기처럼 보이는 모습에서 따온 것입니다.

 

원인

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 있을 수 있습니다. 또한 일부 연구에서는 자가면역 반응이나 염증이 이 질환과 연관될 수 있다고 제시합니다. 이 병은 주로 어린이와 젊은 성인에서 발견되지만, 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

 

주요 증상

• 뇌졸중 또는 미니 뇌졸중(일과성 허혈 발작): 뇌로 가는 혈류가 줄어들면서 발생하며, 갑작스러운 마비, 언어 장애, 시야 이상 등을 유발할 수 있습니다.
• 두통: 반복적인 두통이 나타날 수 있습니다.
• 발작: 일부 환자는 발작을 경험할 수 있습니다.
• 인지 기능 저하: 뇌 기능이 감소하여 기억력 저하, 집중력 문제 등이 나타날 수 있습니다.

 

진단

모야모야병의 진단은 뇌혈관을 시각적으로 확인할 수 있는 영상 촬영이 중요합니다. 뇌 MRI, CT 혈관 조영술, 뇌 혈류 검사가 사용되며, 이러한 검사로 좁아진 혈관과 새로운 비정상적인 혈관 네트워크를 확인할 수 있습니다.

 

치료 방법

모야모야병은 치료하지 않으면 뇌졸중이나 뇌 손상의 위험이 크기 때문에 빠른 치료가 필요합니다. 치료는 주로 증상을 완화하고 혈류를 개선하는 것을 목표로 합니다.

1. 수술적 치료

• 간접 혈관 우회술: 좁아진 동맥을 우회하여 새로운 혈류 경로를 만드는 수술입니다. 대표적으로 EDAS(뇌외막동맥동맥문합술)가 있으며, 이는 두피의 혈관을 뇌로 연결하여 혈액 공급을 개선합니다.
• 직접 혈관 우회술: 막힌 동맥을 대체할 새로운 혈관을 직접 연결하여 혈류를 개선하는 방법입니다.

2. 약물 치료

• 모야모야병 환자는 종종 항응고제나 항혈소판제를 처방받습니다. 아스피린이 일반적으로 사용되며, 혈전을 방지하여 뇌졸중 위험을 줄입니다.
• 항경련제: 발작을 경험하는 환자에게 처방될 수 있습니다.

치료 약물의 부작용

1. 아스피린: 위장 출혈, 속쓰림, 알레르기 반응, 귀울림 등이 발생할 수 있습니다. 장기 복용 시 위장 보호제와 함께 복용해야 할 수 있습니다.
2. 항경련제: 졸음, 어지러움, 피로, 집중력 저하 등의 부작용이 있을 수 있으며, 환자에 따라 간 기능 장애나 피부 발진 등 심각한 부작용이 나타날 수도 있습니다.

예후

모야모야병은 적절한 치료를 통해 뇌졸중 발생 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 수술 후 많은 환자들이 일상 생활로 복귀하며, 증상이 개선되는 경우가 많습니다. 하지만 수술 후에도 혈관 상태를 지속적으로 관리하고 정기 검진을 받아야 합니다.